Informe de Caso: Encefalitis Limbica Autoinmune Asociada a Anticuerpos LGI1

Resumen

Introducción: La  encefalitis  autoinmune  (EA)  constituye un grupo de enfermedades causadas  por  la  presencia  de  autoanticuerpos en  la  superficie  neuronal  o  antígenos  intracelulares. Los antígenos de superficie neuronal mayormente implicados abarcan al complejo proteico del canal de potasio dependiente de voltaje (VGKC), que incluye a la proteína 1 inactivada del glioma rica en leucina (LGI1) y la proteína símil 2 asociada a contactina (CASPR2).  La encefalitis asociada a anticuerpos anti-LGI1 es un subtipo de EA, que se caracteriza por un patrón inflamatorio que afecta de forma predominante al sistema límbico. Los  anticuerpos  anti-LGI1  pueden  prevenir transmisiones  sinápticas  implicadas  en  los  procesos  de  aprendizaje, comportamiento  y  memoria  debido a la hiperexcitabilidad neuronal y disfunción de la plasticidad sináptica. Reporte de caso: Paciente masculino de 33 años de edad, quien presenta  cefalea holocraneana de aparición insidiosa, opresiva, EVA 9/10 asociado a episodios de piloerección, parosmia y fotopsias de minutos de duración. Posteriormente se agregó al cuadro clínico anomia durante las conversaciones familiares y un episodio de desorientación temporo - espacial  de corta duración  y crisis distónicas a predominio faciobraquial < de 1 minuto de duración sin pérdida de la consciencia. Conclusiones: La encefalitis asociada a anticuerpos LGI1 representa un desafío diagnóstico significativo debido a su presentación clínica heterogénea y a su debut en edades más tempranas de lo habitual. El caso presentado evidencia la importancia de considerar esta entidad en pacientes jóvenes con deterioro cognitivo, crisis distónicas faciobraquiales y hallazgos de resonancia magnética característicos, incluso ante un EEG normal.